RELATO DE CASO – LINFANGIOLEIOMIOMATOSE PULMONAR E EXTRAPULMONAR

Resumen

A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara que afeta predominantemente mulheres jovens em período reprodutivo, por esse motivo é associada ao estrógeno. Decorre da proliferação anormal das células musculares lisas ocorrendo, na maioria das vezes, primariamente no pulmão. As formas extrapulmonares podem ser encontradas na região pélvica e retroperitoneal. Manifesta-se mais comumente por dispnéia, porém pode apresentar pneumotórax de repetição e tosse seca. Este artigo tem como objetivo relatar um caso clínico de uma paciente de 34 anos de idade com dispnéia recorrente e derrame pleural. Após a realização de exames de imagem e biopsia foi diagnosticado a LAM pulmonar com foco na cavidade pélvica e cadeia paraórtica. Foi realizada pleurodese para o derrame pleural e administrado o uso de hormônio gonadotrófico.